Плевропаренхіматозний фіброеластоз (ППФЕ) є рідкісне захворювання легень, зазвичай пов’язане з рубцюванням (фіброзом) легень. Він має тенденцію вражати верхні частки легенів і спричиняти рубцювання області під слизовою оболонкою легенів (плеври) і самої легені (паренхіми).
Зберігається фіброз паренхіматозних органів одна з головних причин багатьох хронічних захворювань легенів, нирок і печінки. Хронічні інфекції, токсичні та метаболічні ушкодження та ідіопатичні запальні захворювання можуть сприяти розвитку фіброзу (1).
Цей фенотип так званого прогресуючого захворювання має a типова середня виживаність менше 5 років і було описано у пацієнтів з iPPFE, а також у осіб з додатковими факторами, пов’язаними із захворюванням.
Смертність — повідомляється, що середня виживаність при ІЛФ коливається від від двох до п'яти років [4,5].
Постзапальний фіброз плеври Деякі люди мають незначне потовщення плеври, яке зазвичай не викликає симптомів або порушення функції легень. Іноді одна з легень вкривається товстим фіброзним шаром, який обмежує здатність розширюватися та поглинати кисень і порушує функцію легенів.
Легеневий фіброз – прогресуюче захворювання (з часом погіршується). Немає ліків, і це зрештою призводить до смерті.