Що відбувається при дефіциті 17-гідроксилази?

Гормональний дисбаланс призводить до характерних ознак і симптомів дефіциту 17α-гідроксилази/17,20-ліази, які включають високий кров'яний тиск (гіпертонія), низький рівень калію в крові (гіпокаліємія) і порушення статевого розвитку. Ступінь тяжкості ознак різна. 1 березня 2016 р

Ці дії опосередковують три ключові перетворення в біосинтезі кортизолу та статевих стероїдів. Зокрема, 17-гідроксилаза опосередковує синтез 17-гідроксипрегненолону з прегненолону, 17-гідроксипрогестерону з прогестерону та виробництво дегідроепіандростерону (DHEA) з 17-гідроксипрегненолону.

Вважається, що низький рівень альдостерону у пацієнтів із 17OHD є за рахунок 11-дезоксикортикостерону і кортикостерону оскільки мінералокортикоїдні ефекти обох стероїдів пригнічують активність ренін-ангіотензин-альдостеронової системи [4].

У жінок з некласичним типом дефіциту 21-гідроксилази характерні жіночі статеві органи. Коли уражені жінки стають старшими, вони можуть відчувати гірсутизм, облисіння за чоловічим типом, нерегулярні менструації та зниження фертильності. Чоловіки з некласичним типом можуть мати ранній ріст бороди і маленькі яєчка.

Дефіцит 17α-гідроксилази (17OHD) є аутосомно-рецесивним генетичним захворюванням, що характеризується гіпертензія з низьким рівнем реніну, аномальний статевий розвиток і знижений рівень андрогенів. Рівень захворюваності на 17OHD становить менше 1/10 000, і відсутність знань про цей стан може призвести до неправильного діагнозу та запізнілого лікування.

Гормональний дисбаланс призводить до характерних ознак і симптомів дефіциту 17α-гідроксилази/17,20-ліази, які включають високий кров'яний тиск (гіпертонія), низький рівень калію в крові (гіпокаліємія) і порушення статевого розвитку. Виразність ознак різна.

Related Post

Чим займається компанія BTC?Чим займається компанія BTC?

Наша місія полягає в тому, щоб прискорити гіпербіткойнізацію за допомогою наших продуктів і брендів. Виростаючи з першого спеціалізованого постачальника інформації в спільноті біткойн, що зароджується, до провідного голосу цієї технології,

Який розмір частинки еритроцитів?Який розмір частинки еритроцитів?

Розмір RBC-подібних частинок, виготовлених з шаблонів PS, був обмежений комерційною доступністю 1-мкм порожнисті частинки на відміну від природних еритроцитів, які мають діаметр ≈7 мкм. Здорові еритроцити мають приблизно однаковий розмір,

Що таке радіус масімо 7?Що таке радіус масімо 7?

Носимий пульсовий СО-оксиметр Radius-7® — це неінвазивний пристрій, який вимірює насичення артеріальної крові киснем (SpO2), частоту пульсу (PR), індекс перфузії (Pi) та індекс варіабельності плета (PVi®), а також додаткові вимірювання