Хвороба Горема-Стаута (БХС) є рідкісним захворюванням масивний
пов'язані з проліферацією і розширенням лімфатичних судин. GSD може вражати будь-яку кістку тіла і може бути моностотичним або поліостозним.
Діти з хворобою Горема-Стаута поступова втрата кісткової тканини (остеоліз), викликана аномальним розростанням лімфатичних судин. Ці судини є нормальною частиною лімфатичної системи організму, яка транспортує по тілу прозору рідину, що містить білі кров’яні тільця, звану лімфою, щоб допомогти очищати токсини та відходи.
Хвороба Горема-Стаута має невідома причина. Не виявлено екологічних або генетичних факторів ризику. Хоча вважається, що надмірний ріст лімфатичних судин спричиняє втрату кісткової тканини та інші симптоми розладу, причини надмірного росту лімфатичної системи не виявлено.
Прогноз для хворих на ГСД такий невизначений і мінливий і залежить від ступеня захворювання, ураженої частини тіла та проліферативного прогресування захворювання. Ураження легень із хілотораксом або ураженням хребта може мати поганий прогноз, іноді призводячи до смерті.
У більшості пацієнтів хвороба Горхема прогресує; однак у деяких випадках хворобливий процес проходить самостійно. Клінічний перебіг зазвичай тривалий, але рідко летальний результат, причому остаточна стабілізація ураженої кістки є найпоширенішим наслідком.
Таким чином, Heffez та інші [40] запропонували наступні 8 діагностичних критеріїв синдрому Gorham-Stout: (1) позитивні результати біопсії з точки зору наявності ангіоматозної тканини; (2) відсутність клітинної атипії; (3) мінімальна остеокластична відповідь або відсутність і відсутність дистрофічних кальцифікатів; (4) ознаки локального прогресування кісткової тканини…